胎兒28孕周前發現心臟結構異常，終止妊娠還是選擇留下？

 

　　蓉蓉（化名）選擇了留下。不過，在后續觀察期間，寶寶原本重度狹窄的肺動脈瓣有進一步演變為閉鎖的可能，右心室變得更厚更小了，還有進一步惡化的可能。為了爭取胎兒雙心室修復的機會，蓉蓉一家選擇在上海市第一婦嬰保健院進行宮內胎兒心臟介入手術。

 

　　宮內胎兒心臟介入手術無需孕婦開腹、胎兒開胸，但29孕周胎兒的心臟只有一個杏仁般大小，17厘米長的穿刺針要一次成功穿入4毫米徑線的右心室流出道。這需要一婦嬰3名專家無縫銜接的配合。

 

　　手術中，需要先將穿刺針在超聲的引導下依次穿過胎兒肋間隙、胎兒右心室壁，成功到達并穿過肺動脈瓣狹窄處。再通過建立的通路，將導絲及直徑3.5毫米的擴張球囊通過穿刺針送入肺動脈。然后，當確定球囊中央騎跨在肺動脈瓣時，立即利用壓力閥加壓擴充球囊，并快速擴張2次后迅速撤出球囊。

 

　　目前，經過術后3周胎兒超聲心動圖監測顯示，各項數據得到一定程度的改善。專家表示，宮內介入手術僅僅針對一些嚴重疾病或極易胎死腹中的疾病，目前仍然不可能在臨床普及。該手術并非是針對先心病的根治性手術，只是嘗試為胎兒爭取雙心室修復的機會，而這名胎兒在出生后仍然需要長期的觀察隨訪。

 

　　28孕周前發現肺動脈瓣重度狹窄

 

　　2013年，蓉蓉順產誕下一名健康的寶寶。之后，她分別兩次自然受孕，但都小月份自然流產。2018年，這個喜愛孩子的家庭終于順利迎來“二寶”，全家人都欣喜萬分期待孩子降臨。

 

　　但5月初的胎兒超聲大結構畸形篩查卻發現胎兒心臟結構異常，這個結果好像一盆冷水潑在蓉蓉一家人頭上，進一步的心臟超聲更讓人揪心：右心發育不良綜合征——胎兒肺動脈瓣重度狹窄、三尖瓣啟閉運動受限。

 

　　心心念念的“二寶”來了，卻在肚子里就“病了”。胎兒28孕周前，終止妊娠還是選擇留下？

 

　　蓉蓉來到一婦嬰胎兒醫學科和產前診斷中心，想要為她肚子里的寶寶爭取一個機會。孫路明醫生給予了詳細的胎兒醫學超聲評估，安排了胎兒的遺傳學檢測，制定了診療方案，與病人及家屬討論了各種選擇的利弊。胎兒先心病的多學科會診流程同時啟動，會診的專家包括上海兒童醫學中心專家等。

 

　　在排除了胎兒其他結構異常及遺傳性疾病后，擺在蓉蓉和家人面前的有兩套救治寶寶的方案：第一套方案是繼續等待，每2周隨訪胎兒肺動脈瓣狹窄程度和宮內狀況，綜合母親及胎兒的情況，選擇合適的時機進行分娩，出生后立即進重癥監護室，根據病情的嚴重程度選擇相應的手術治療；但在繼續期待的過程中，胎兒病情有可能進一步惡化，出生后只能進行單心室修補，這意味著復雜多次的先心病手術，對孩子今后的成長和生活都將有很大的影響。

 

　　第二種方案是采用宮內介入手術，給媽媽肚子里的寶寶動手術，即在宮內就給胎兒實施肺動脈瓣球囊擴張術，以促進發育不良的右心室繼續發育，增加雙心室修復的可能性，但風險在于胎兒宮內介入手術帶來的胎兒死亡的風險。

 

　　對這個家庭來說，沒有“完美”的選擇方案。孫路明對蓉蓉及家屬說：“能不能接受這個有‘缺陷’的孩子，如果可以，我們一起努力。”

 

　　不幸的是，在后續的幾周觀察期間，寶寶的病情更重了，原本重度狹窄的肺動脈瓣有進一步演變為閉鎖的可能，右心室變得更厚更小了，而且還有進一步惡化的可能。此時，胎兒已經超過28周了，出生后已能存活，放棄妊娠已不再是一個容易的決定。

 

　　胎兒宮內干預技術是不是真的能改變胎兒的命運呢？

 

　　穿刺針要穿過4毫米徑線的右心室流出道

 

　　經多次商量，蓉蓉一家人統一意見，作出了慎重決定：選擇留下寶寶，并盡可能給寶寶爭取出生后進行雙心室修復的機會——選擇宮內介入手術。

 

　　在獲得醫院倫理委員會的審批后，醫院醫務科參與了術前談話，再次確保病人及家屬真正理解此項新技術臨床應用的風險。

 

　　“不過就是幾種可能嘛，一個是干預，然后有所好轉；一個就是小孩做手術的時候就不行了，還有就是沒有改善……”。經過與醫生的多次溝通談話，蓉蓉心態上就比較淡定了，“我們夫妻倆都特別喜歡孩子，既然寶寶來了，我們不僅想給孩子一個生的機會，更想給孩子一個活得更好的機會。”

 

　　盡管介入手術無需孕婦開腹、胎兒開胸，但29孕周胎兒的心臟只有一個杏仁般大小，17厘米長的穿刺針要一次成功穿入4毫米徑線的右心室流出道。

 

　　與國外常見的通過左心室的主動脈瓣膜球囊擴張術相比，肺動脈瓣手術由于右室流出道天然彎曲的存在，宮內介入手術難度更大，風險更高。術中還要應對隨時可能出現的胎兒心動過緩、心臟驟停、心包腔積血等危險狀況，稍有不慎就會危及胎兒生命。

 

　　專家們通過多次討論，反復推敲手術的指征，設計撰寫了詳細的手術操作流程，盡量周全地考慮術中的每個細節、可能出現的風險及相應的防范措施。

 

　　6月20日下午4點，蓉蓉躺上了胎兒醫學科手術臺接受實施局部麻醉。原本手術位置良好，但“調皮”的寶寶被麻醉后還跟幾位專家開了一個小玩笑，翻了個身睡了過去，幾位大專家只能停下來，等待寶寶醒來回到最佳的手術位置。

 

　　經過兩個多小時的等待，超聲終于觀察到相對適合手術的位置，3位專家立即各司其職、周密配合：一婦嬰孫路明醫生抓住稍縱即逝的手術時機，將穿刺針在超聲的引導下依次穿過胎兒肋間隙、胎兒右心室壁，成功到達并穿過肺動脈瓣狹窄處；兒科醫院心導管室吳琳醫生迅速通過建立的通路，將導絲及直徑3.5毫米的擴張球囊通過穿刺針送入肺動脈；當確定球囊中央騎跨在肺動脈瓣時，上海兒童醫學中心心內科主任李奮立即利用壓力閥加壓擴充球囊，并快速擴張2次后迅速撤出球囊。

 

　　術后胎心145次/分，處于正常范圍，超聲顯示經肺動脈瓣的前向血流明顯增加，手術成功。

 

　　目前，經過術后3周胎兒超聲心動圖監測顯示，一股“頑強的生命之血”由右心室通過胎兒肺動脈瓣流向肺動脈，各項數據提示病情得到一定程度的改善。

 

　　并不可能在臨床普及這項技術

 

　　作為國內首位在北美完成正規母胎醫學專科培訓的臨床醫生，一婦嬰孫路明醫生告訴記者，心臟穿刺是本次胎兒心臟介入手術的首要一環。

 

　　“胎兒心臟經不起多次穿刺，盡量一次成功。此外，穿刺靶點位置實際不是右心室，而是狹窄的肺動脈瓣膜，和右心室有一定夾角，如果胎兒體位稍有改變，運針角度稍有偏差，穿刺針都有可能刺破周圍大動脈，胎兒性命難以挽回。所以心臟穿刺一定要手法穩定、雙手協調操作，左手進行實時心臟超聲監護，右手根據胎兒體位的改變，隨時調節進針路徑，以快速精準地到達目標穿刺點。”孫路明介紹說。

 

　　據報道，胎兒宮內介入手術50%的病例會出現各種胎兒的并發癥，其中10-20%宮內死亡，對這些并發癥快速有效的處理是降低胎兒死亡的關鍵，這要求充分的術前準備，團隊成員術中高度默契的配合，實現無縫銜接——多學科團隊的密切配合是手術成功的真正關鍵所在。

 

　　該手術過程中胎兒也曾一度出現少量的心包腔積血、心跳過緩的并發癥，當發現胎兒出現心跳減慢時，手術團隊通過提前建立的給藥通道給予了胎兒心臟復蘇藥物。根據已發布的國際上的病例報道，胎兒先心病宮內干預的成功率約為60%。

 

　　專家表示，一般情況下，宮內介入手術僅僅針對一些嚴重疾病或極易胎死腹中的疾病，也需要母親本身堅持不愿意放棄的情況，目前仍然不可能在臨床普及。胎兒宮內介入手術并非是針對先心病的根治性手術，只是嘗試為胎兒爭取雙心室修復的機會，而這名胎兒在出生后仍然需要長期的觀察隨訪。

 

　　記者了解到，宮內胎兒心臟介入手術技術難度極高，國際上只有少數的機構有能力開展。據國際胎兒宮內治療注冊中心的數據顯示，2001-2015年全球開展的總例數約為200余例，而與此次病例類似的用于治療肺動脈嚴重狹窄或閉鎖導致右心發育不良的胎兒宮內干預手術僅有近20例。

 

　　從國內開展的個例來看，2016年，廣東省人民醫院與國外專家團隊合作完成了我國第一例宮內心臟介入手術。因此，在業內人士看來，上海醫生團隊此次的成功不僅展示了上海醫療在小兒先天性心臟病治療技術上的高端水平，對國內胎兒醫學的發展而言更具有里程碑式的意義。